Skip to main content

Hemofilia

Hemofilia to choroba o podłożu genetycznym, polegająca na zaburzeniu krzepnięcia krwi.
Organizmy osób chorujących na hemofilię nie produkują jednego z czynników krzepnięcia lub robią to w bardzo małych ilościach. Z tego powodu w ich przypadku krwawienie trwa zazwyczaj bardzo długo, przez co może stanowić zagrożenie dla życia.

Niestety na chwilę obecną jest ona nieuleczalna,
ale można załagodzić jej przebieg podając choremu czynnik drogą dożylną.

Ogólnie hemofilię dzielimy na 3 typy:

Hemofilia A

brak czynnika VIII,
najczęściej spotykany typ,
7/100000 urodzeń

Hemofilia B

brak czynnika IX,
dotyczy tylko kilkunastu procent chorych (1/100000)

Hemofilia C

brak czynnika XI,
bardzo rzadko spotykany typ

Choroba może mieć różne postaci, w zależności od procentu stężenia czynnika krzepnięcia
w osoczu. I tak oto rozróżniamy:

Hemofilia łagodna

stężenie 5-50%

Hemofilia umiarkowana

1-5% czynnika

Hemofilia ciężka

poniżej 1% czynnika

Czym objawia się hemofilia?

Przede wszystkim krwawieniami – krwawienia nie tylko te zewnętrzne jak przy skaleczeniu,
ale wewnętrzne. U hemofilika, szczególnie z postacią ciężką, krew nie krzepnie tak szybko.

Oprócz wylewów podskórnych czy domięśniowych największą mogą pojawiać się krwawienia
do stawów, które zwykle są bardzo bolesne i nieprzyjemne. Miejsca te najczęściej są wtedy tkliwe, obrzęknięte. Krwawienia mogą wystąpić w wyniku urazu, ale niekoniecznie. Bywają też wylewy samoistne, które powstają bez konkretnej przyczyny, nawet przez sen.

Mając hemofilię, chorzy również narażeni są na częste krwawienia z nosa, dziąseł, skłonności
do siniaków (niekiedy powoduje je nawet lekki ucisk), i niebezpieczne krwawienia do organów wewnętrznych.