Inhibitor

Inhibitor czynnika krzepnięcia, czyli przeciwciała produkowane przez organizm, skierowane przeciwko temu czynnikowi.
Jest to bardzo poważne powikłanie choroby, a leczenie pacjenta z inhibitorem jest trudne i nie zawsze skuteczne.

Kiedy on może się pojawić? U niektórych chorych nie pojawi się wcale, u niektórych pojawi się po większym urazie, gdzie zachodzi potrzeba podawania większej dawki czynnika kilka dni z rzędu poza profilaktyką, a u niektórych chorych pojawi się bez powodu. Na tworzenie się inhibitora mogą mieć również wpływ czynniki genetyczne.

Z obserwacji chorych wynika, że inhibitor najczęściej pojawia się po 10-20 podaniach koncentratu czynnika krzepnięcia, a u większości nie później niż przed 50tym podaniem. W tym okresie zaleca się częste wykonywanie badań w kierunku inhibitora. Dodatkowo jeżeli pojawia się obciążenie genetyczne a wywiad rodzinny pod kątem inhibitora jest pozytywny, wtedy ryzyko u dziecka jest większe i musi ono być częściej monitorowane.

Jeżeli miano przeciwciał przekracza 5 j.B/ml (jednostek Bethesda) wtedy mówimy o mianie wysokim, natomiast poniżej tej wartości mówimy o niskim mianie inhibitora.

Z uwagi na stwierdzoną obecność inhibitora, w razie wylewu, krwawienia, urazu, stosowanie czynnika krzepnięcia będzie nieskuteczne.

Eliminacja inhibitora możliwa jest przez ITI- indukcję tolerancji immunologicznej, czyli 
tzw. odczulanie. To nic innego jak codziennie podawanie koncentratu czynnika w dużych dawkach.
W przypadku hemofilii A i B postępowanie nieco się różni.

Chory na hemofilię A, zależnie od wysokości miana inhibitora, otrzymuje codziennie czynnik VIII 
w dużej dawce w celu zwalczania inhibitora.

Co wtedy z profilaktyką?

Chory na hemofilię A otrzymuje Feibę, czyli zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII. W przypadku krwawienia, wylewu, urazu dodatkowo stosowany jest Novoseven, czyli rekombinowany czynnik VIIa. Podajemy go przy przedłużonych krwawieniach co 2-4h zależnie od wielkości krwawienia.

Chory na hemofilię B również otrzymuje codziennie czynnik (w tym przypadku IX), dodatkowo przy urazie Novoseven. Niestety nie można stosować Feiby więc profilaktyka jest niemożliwe do zastosowania. Dodatkowo tutaj występują powikłania odczulania w postaci zespołu nerczycowego, a przy pierwszych podaniach dużej dawki czynnika obecne jest także ryzyko silnych reakcji alergicznych.