{"id":464,"date":"2023-08-27T23:15:17","date_gmt":"2023-08-27T21:15:17","guid":{"rendered":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/?page_id=464"},"modified":"2023-08-31T17:05:34","modified_gmt":"2023-08-31T15:05:34","slug":"von-willebrant-i-pozostale-skazy-krwotoczne","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/hemofilia-i-inne-skazy-krwotoczne\/von-willebrant-i-pozostale-skazy-krwotoczne\/","title":{"rendered":"Von Willebrand i pozosta\u0142e skazy krwotoczne"},"content":{"rendered":"\n

Von Willebrand i pozosta\u0142e skazy krwotoczne<\/h2>\n\n\n\n

Najcz\u0119\u015bciej wyst\u0119puj\u0105c\u0105 skaza krwotoczna, wyst\u0119puj\u0105ca cz\u0119\u015bciej ni\u017c hemofilia, aczkolwiek diagnozowana rzadziej, ze wzgl\u0119du na \u0142agodniejszy przebieg, oczywi\u015bcie w zale\u017cno\u015bci od postaci.<\/p>\n\n\n\n

Czynnik von WIllebranda pe\u0142ni kluczow\u0105 funkcj\u0119 w procesie krzepni\u0119cia krwi. Przede wszystkim jest bia\u0142kiem b\u0119d\u0105cym no\u015bnikiem dla VIII czynnika krzepni\u0119cia krwi, co oznacza, \u017ce je\u015bli go zabraknie, proces krzepni\u0119cia krwi przebiega nieprawid\u0142owo.<\/p>\n\n\n\n

W vW wyr\u00f3\u017cniamy 3 typy:<\/p>\n\n\n\n

\n
\n

Typ 1 vW<\/strong><\/p>\n\n\n\n

to typ najcz\u0119\u015bciej wyst\u0119puj\u0105cy w populacji. Polega na umiarkowanym niedoborze zar\u00f3wno czynnika von Willebranda, jak i czynnika VIII krzepni\u0119cia krwi. Wyr\u00f3\u017cnia si\u0119 posta\u0107 \u0142agodn\u0105 oraz ci\u0119\u017ck\u0105. Obie z nich bardzo cz\u0119sto wyst\u0119puj\u0105 bezobjawowo. Szacuje si\u0119, \u017ce typ pierwszy wyst\u0119puje u oko\u0142o 75% chorych.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n

\n

Typ 2 vW<\/strong><\/p>\n\n\n\n

polega na defekcie
jako\u015bciowym czynnika,
przez co nie jest on w stanie dzia\u0142a\u0107 prawid\u0142owo. Wyr\u00f3\u017cnia si\u0119 podtypy: 2A, 2B, 2M i 2N.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n

\n

Typ 3 vW<\/strong><\/p>\n\n\n\n

spotykany jest najrzadziej. Cechuje go brak lub wr\u0119cz trudna do wykrycia ilo\u015b\u0107 vWF (czynnika von willebranda)
we krwi przy niskich, oznaczalnych ilo\u015bciach
VIII czynnika krzepni\u0119cia.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n

Objawy choroby uzale\u017cnione s\u0105 g\u0142\u00f3wnie od postaci, dlatego cz\u0119sto chorzy nie wiedz\u0105 o swojej chorobie do czasu wypadku czy operacji.<\/p>\n\n\n\n

Do najcz\u0119stszych objaw\u00f3w nale\u017c\u0105:<\/h3>\n\n\n\n
<\/div>\n\n\n\n
\n
\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

u kobiet \u2013 przed\u0142u\u017caj\u0105ce si\u0119 i obfite krwawienia miesi\u0119czne<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n

\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

d\u0142ugotrwa\u0142e krwawienie
po ekstrakcji z\u0119ba<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n

\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

\u0142atwe
siniaczenie si\u0119<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n

\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

d\u0142ugotrwa\u0142e krwawienie po zabiegach chirurgicznych<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n

\n
\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

przed\u0142u\u017cone krwawienie
z drobnych skalecze\u0144<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n

\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

przed\u0142u\u017caj\u0105ce si\u0119 krwawienia z nosa<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n

\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

krwawienie
z dzi\u0105se\u0142<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n

\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

krwawienia
z g\u00f3rnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego,<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n

W przypadku choroby von Willebranda pewne znaczenie mo\u017ce ogrywa\u0107 r\u00f3wnie\u017c grupa krwi chorego. Zaobserwowano i\u017c chorzy z gr krwi 0 maj\u0105 zazwyczaj ni\u017csze poziomy czynnika vW, co mo\u017ce powodowa\u0107 wi\u0119ksze problemy krwotoczne ni\u017c pacjenci gr krwi A, B czy AB.<\/p>\n\n\n