{"id":470,"date":"2023-08-27T23:17:36","date_gmt":"2023-08-27T21:17:36","guid":{"rendered":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/?page_id=470"},"modified":"2023-08-31T16:27:30","modified_gmt":"2023-08-31T14:27:30","slug":"inhibitor","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/hemofilia-i-inne-skazy-krwotoczne\/inhibitor\/","title":{"rendered":"Inhibitor"},"content":{"rendered":"\n

Inhibitor<\/h2>\n\n\n\n

Inhibitor czynnika krzepni\u0119cia, czyli przeciwcia\u0142a produkowane przez organizm, skierowane przeciwko temu czynnikowi.
Jest to bardzo powa\u017cne powik\u0142anie choroby, a leczenie pacjenta z inhibitorem jest trudne i nie zawsze skuteczne.<\/p>\n\n\n\n

Kiedy on mo\u017ce si\u0119 pojawi\u0107? U niekt\u00f3rych chorych nie pojawi si\u0119 wcale, u niekt\u00f3rych pojawi si\u0119 po wi\u0119kszym urazie, gdzie zachodzi potrzeba podawania wi\u0119kszej dawki czynnika kilka dni z rz\u0119du poza profilaktyk\u0105, a u niekt\u00f3rych chorych pojawi si\u0119 bez powodu. Na tworzenie si\u0119 inhibitora mog\u0105 mie\u0107 r\u00f3wnie\u017c wp\u0142yw czynniki genetyczne.<\/p>\n\n\n\n

Z obserwacji chorych wynika, \u017ce inhibitor najcz\u0119\u015bciej pojawia si\u0119 po 10-20 podaniach koncentratu czynnika krzepni\u0119cia, a u wi\u0119kszo\u015bci nie p\u00f3\u017aniej ni\u017c przed 50tym podaniem. W tym okresie zaleca si\u0119 cz\u0119ste wykonywanie bada\u0144 w kierunku inhibitora. Dodatkowo je\u017celi pojawia si\u0119 obci\u0105\u017cenie genetyczne a wywiad rodzinny pod k\u0105tem inhibitora jest pozytywny, wtedy ryzyko u dziecka jest wi\u0119ksze i musi ono by\u0107 cz\u0119\u015bciej monitorowane.<\/p>\n\n\n\n

Je\u017celi miano przeciwcia\u0142 przekracza 5 j.B\/ml (jednostek Bethesda) wtedy m\u00f3wimy o mianie wysokim, natomiast poni\u017cej tej warto\u015bci m\u00f3wimy o niskim mianie inhibitora.<\/p>\n\n\n\n

Z uwagi na stwierdzon\u0105 obecno\u015b\u0107 inhibitora, w razie wylewu, krwawienia, urazu, stosowanie czynnika krzepni\u0119cia b\u0119dzie nieskuteczne.<\/p>\n\n\n\n

Eliminacja inhibitora mo\u017cliwa jest przez ITI- indukcj\u0119 tolerancji immunologicznej, czyli \u2028tzw. odczulanie. To nic innego jak codziennie podawanie koncentratu czynnika w du\u017cych dawkach.
W przypadku hemofilii A i B post\u0119powanie nieco si\u0119 r\u00f3\u017cni.<\/p>\n\n\n\n

Chory na hemofili\u0119 A, zale\u017cnie od wysoko\u015bci miana inhibitora, otrzymuje codziennie czynnik VIII \u2028w du\u017cej dawce w celu zwalczania inhibitora.<\/p>\n\n\n\n

Co wtedy z profilaktyk\u0105?<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Chory na hemofili\u0119 A otrzymuje Feib\u0119, czyli zesp\u00f3\u0142 czynnik\u00f3w krzepni\u0119cia przeciw inhibitorowi czynnika VIII. W przypadku krwawienia, wylewu, urazu dodatkowo stosowany jest Novoseven, czyli rekombinowany czynnik VIIa. Podajemy go przy przed\u0142u\u017conych krwawieniach co 2-4h zale\u017cnie od wielko\u015bci krwawienia.<\/p>\n\n\n\n

Chory na hemofili\u0119 B r\u00f3wnie\u017c otrzymuje codziennie czynnik (w tym przypadku IX), dodatkowo przy urazie Novoseven. Niestety nie mo\u017cna stosowa\u0107 Feiby wi\u0119c profilaktyka jest niemo\u017cliwe do zastosowania. Dodatkowo tutaj wyst\u0119puj\u0105 powik\u0142ania odczulania w postaci zespo\u0142u nerczycowego, a przy pierwszych podaniach du\u017cej dawki czynnika obecne jest tak\u017ce ryzyko silnych reakcji alergicznych.<\/p>\n\n\n\n

\"\"
Inhibitory neutralizuj\u0105 podawane koncentraty czynnik\u00f3w krzepni\u0119cia, http:\/\/idn.org.pl\/hemofilia\/in.htm<\/figcaption><\/figure>\n\n\n