{"id":819,"date":"2023-03-10T19:11:00","date_gmt":"2023-03-10T18:11:00","guid":{"rendered":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/?p=819"},"modified":"2023-09-01T19:19:34","modified_gmt":"2023-09-01T17:19:34","slug":"ala-nie-kuj-kuj-czyli-o-trudnych-aspektach-leczenia-dzieci-chorych-na-hemofilie-w-polsce","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/ala-nie-kuj-kuj-czyli-o-trudnych-aspektach-leczenia-dzieci-chorych-na-hemofilie-w-polsce\/","title":{"rendered":"\u201eA\u0142a! Nie kuj-kuj\u201d, czyli o trudnych aspektach leczenia dzieci chorych na hemofili\u0119 w Polsce"},"content":{"rendered":"\n

W Polsce leczenie hemofilii i innych skaz krwotocznych w ramach Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofili\u0119 i zgodnie z zaleceniami \u015bwiatowych o\u015brodk\u00f3w leczenia dzieci i doros\u0142ych zorganizowane jest na podstawie dw\u00f3ch program\u00f3w: \u201eNarodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofili\u0119 i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2019-2023\u201d oraz (od 2008 r.) finansowanego przez NFZ programu profilaktycznego dla dzieci \u201eZapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofili\u0105 A i B\u201d. Leczenie jednak nie jest proste. Leki podaje si\u0119 do\u017cylnie i cz\u0119sto – czas ich p\u00f3\u0142trwania jest stosunkowo kr\u00f3tki. Na \u015bwiecie pojawi\u0142y si\u0119 preparaty dzia\u0142aj\u0105ce d\u0142u\u017cej i w zwi\u0105zku z tym – podawane rzadziej. Wprowadzenie ich w Polsce sta\u0142o si\u0119 j\u0119zyczkiem uwagi organizacji pacjenckich.<\/p>\n\n\n\n

Jedn\u0105 z takich organizacji jest Stowarzyszenie Chorych na Wrodzone Skazy Krwotoczne (SCWSK). Od 15 stycznia 2023 r. jego prezesk\u0105 jest Ewelina Matuszak z Lublina.<\/p>\n\n\n\n

SCWSK, kt\u00f3rego historia si\u0119ga 11 grudnia 2004 r. pomaga chorym na hemofili\u0119 i pokrewne skazy krwotoczne, u\u0142atwia dost\u0119p do lek\u00f3w, sprz\u0119tu medycznego i rehabilitacji. Przede wszystkim chce edukowa\u0107 i wspiera\u0107 najm\u0142odszych pacjent\u00f3w. Wsp\u00f3\u0142pracuje z wiod\u0105cymi o\u015brodkami medycznymi lecz\u0105cymi hemofili\u0119 w Polsce, firmami farmaceutycznymi, hematologami i Regionalnymi Centrami Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa. Wsp\u00f3\u0142dzia\u0142a z Ministerstwem Zdrowia, organami administracji rz\u0105dowej i samorz\u0105d\u00f3w terytorialnych. <\/p>\n\n\n\n

\"\"\/<\/figure>\n\n\n\n

Wsparcie informacyjne i psychologiczne<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Stowarzyszenie dzia\u0142a szeroko w zakresie informacyjnym w najpopularniejszych dzisiaj mediach i przestrzeni internetowej, aby wsp\u00f3\u0142czesnym j\u0119zykiem m\u00f3wi\u0107 o hemofilii i innych skazach krwotocznych oraz mo\u017cliwo\u015bciach ich leczenia.<\/p>\n\n\n\n

– W zesz\u0142ym roku urodzi\u0142am synka, a gdy okaza\u0142o si\u0119, \u017ce ma hemofili\u0119, zacz\u0119\u0142am szuka\u0107 informacji o tej chorobie, o rodzajach pomocy, s\u0142owem – zg\u0142\u0119bia\u0142am temat <\/em>\u2013 m\u00f3wi prezes Matuszak. – Jak inni m\u0142odzi rodzice chorych dzieci, nale\u017c\u0119 do pokolenia medi\u00f3w spo\u0142eczno\u015bciowych: Facebooka, Instagrama, Twittera. Gdy kolejni rodzice s\u0142ysz\u0105 diagnoz\u0119 hemofilii lub innej skazy krwotocznej u swojego dziecka, szukaj\u0105 informacji w Internecie, a wielu z nich nale\u017cy do internetowej grupy wsparcia, gdzie wymienia si\u0119 do\u015bwiadczeniami – <\/em>m\u00f3wi Matuszak.<\/p>\n\n\n\n

Cho\u0107 program profilaktyczny jest skuteczny i dobrze zorganizowany (dzi\u0119ki np. dostawom domowym), w \u017cyciu rodzic\u00f3w dzieci z hemofili\u0105 jeszcze nie wszystkie trudno\u015bci zosta\u0142y zlikwidowane.<\/p>\n\n\n\n

– Chore dzieci maj\u0105 podawany czynnik do\u017cylnie, w przypadku ci\u0119\u017ckiej hemofilii – nawet co drugi dzie\u0144. Nietrudno sobie wyobrazi\u0107, jak to wygl\u0105da. Nawet zdrowe dzieci nie lubi\u0105 zastrzyk\u00f3w, p\u00f3j\u015bcie z dzieckiem na szczepienie czy na pobranie krwi jest trudne dla rodzic\u00f3w, a nasze dzieci s\u0105 k\u0142ute co dwa, trzy dni. To s\u0105 naprawd\u0119 dramaty tych rodzin. M\u00f3wi si\u0119, \u017ce obecny sukces medyczny polega na tym, \u017ce ju\u017c nie zobaczymy dziecka z hemofili\u0105 w szpitalu. To prawda, ale prawd\u0105 jest te\u017c, \u017ce ca\u0142e leczenie zosta\u0142o teraz przeniesione do zacisza domowego. Matki sta\u0142y si\u0119 piel\u0119gniarkami. S\u0105 rodziny, kt\u00f3re \u015bwietnie sobie z tym radz\u0105. Ale maj\u0105c wyb\u00f3r, ka\u017cdy wola\u0142by zamiast np. wk\u0142ucia centralnego<\/em> podawa\u0107 czynnik VIII o przed\u0142u\u017conym czasie p\u00f3\u0142trwania 2 x w tygodniu, czy czynnik IX o przed\u0142u\u017conym czasie p\u00f3\u0142trwania 1 x w tygodniu. Porty centralne si\u0119 zaka\u017caj\u0105, a ich cewniki urywaj\u0105. Poda\u017c do portu powinna odbywa\u0107 si\u0119 w stuprocentowej sterylno\u015bci, a przy wk\u0142uciu dziecko nierzadko jest trzymane przez dwie doros\u0142e osoby – <\/em>m\u00f3wi Matuszak.<\/p>\n\n\n\n

– Rodzice nie s\u0105 przygotowywani przez psychologa do rozmowy z dzieckiem o tej traumie <\/em>\u2013 uwa\u017ca prezes Matuszak. – Nigdzie nie znalaz\u0142am opracowania na temat tego, jak post\u0119powa\u0107 z dzie\u0107mi skazanymi na do\u017cylne zastrzyki, czasem codzienne. Profilaktyka prowadzona od 2008 r. to niezbyt d\u0142ugi okres obserwacji na wyci\u0105gni\u0119cie wniosk\u00f3w dot. rozwoju dzieci poddawanych tym wk\u0142uciom przez ca\u0142e lata. Jak na ich rozw\u00f3j umys\u0142owy i psychiczny, na poczucie bezpiecze\u0144stwa wp\u0142ywaj\u0105 niepok\u00f3j, stres i b\u00f3l oraz marzenie o uwolnieniu od tej procedury?<\/em><\/p>\n\n\n\n

– Czytam na grupie wsparcia rodzic\u00f3w o traumie tych dzieci<\/em> \u2013 relacjonuje prezes Matuszak. – O tym, jak reaguj\u0105 na widok ig\u0142y, motylka, wenflonu czy pompy infuzyjnej, jak znosz\u0105 nieko\u0144cz\u0105ce si\u0119, pozbawione d\u0142u\u017cszych przerw do\u015bwiadczenia z cyklicznymi wk\u0142uciami do\u017cylnymi czy podaniami do portu<\/em>, jak uciekaj\u0105, szarpi\u0105 si\u0119, walcz\u0105, protestuj\u0105, trzymane si\u0142\u0105, czasem smutne i zap\u0142akane<\/em>. Nie da si\u0119 wyt\u0142umaczy\u0107 trzylatkowi tego, \u017ce musi zosta\u0107 pok\u0142uty. Chwalenie za dzielno\u015b\u0107 to dla dziecka dosy\u0107 abstrakcyjna pociecha. Rodzice smaruj\u0105 mu sk\u00f3r\u0119 kremem znieczulaj\u0105cym, odwracaj\u0105 jego uwag\u0119 r\u00f3\u017cnymi zabawami, ale to i tak jest traumatyczne. Do tego niestety zastrzyki robi\u0105 matka czy ojciec. Ma\u0142ym dzieciom p\u0119kaj\u0105 \u017cy\u0142ki, o\u015bmiomiesi\u0119czne niemowl\u0119 nie ma dost\u0119pu \u017cylnego. Niekt\u00f3rzy rodzice je\u017cd\u017c\u0105 do o\u015brodk\u00f3w czy do szpitali 50 km co drugi dzie\u0144, \u017ceby poda\u0107 czynnik do \u017cy\u0142y swojemu dziecku, bo wzbraniaj\u0105 si\u0119 przed za\u0142o\u017ceniem mu portu, boj\u0105c si\u0119 zaka\u017cenia. Przy ka\u017cdej gor\u0105czce, nawet niewielkiej, ju\u017c istnieje obawa, \u017ce gor\u0105czka mo\u017ce by\u0107 objawem zaka\u017cenia portu. A dzieci przecie\u017c bardzo cz\u0119sto maj\u0105 jakie\u015b infekcje. W hemofilii ci\u0119\u017ckiej dodatkowo trzeba uwa\u017ca\u0107 na wylewy samoistne. Trudno jest upilnowa\u0107 male\u0144kie dziecko, \u017ceby nie raczkowa\u0142o, nie zaczyna\u0142o samodzielnie chodzi\u0107 i \u017ceby przy tym nie mia\u0142o \u017cadnego urazu. U dzieci z hemofili\u0105 cz\u0119sto rozpoznaje si\u0119 zaburzenia integracji sensorycznej, zaburzone bywaj\u0105 dotyk i motoryka.<\/em><\/p>\n\n\n\n

– Dlatego nasze Stowarzyszenie ma zamiar w 2023 r. obj\u0105\u0107 opiek\u0105 psychologa rodziny najm\u0142odszych dzieci chorych na hemofili\u0119. Takie rodziny potrzebuj\u0105 wsparcia. Planujemy organizowa\u0107 cykliczne warsztaty \u2013 prac\u0119 z rodzinami i prac\u0119 z dzie\u0107mi. Wspomniana ciemna strona profilaktyki w hemofilii jest dot\u0105d niezbadana \u2013 nie znalaz\u0142am \u017cadnej publikacji na temat wp\u0142ywu procedury podawania czynnika na psychik\u0119 dziecka<\/em> – dodaje. – Kiedy czytam wpisy matek w Internecie, czuj\u0119, \u017ce musz\u0119 co\u015b dla nich zrobi\u0107. Po prostu musz\u0119. Bo jak inaczej zareagowa\u0107 na wpisy takie jak te:<\/em><\/p>\n\n\n\n

„Nasz Krzy\u015b, jak znajdzie Eml\u0119 [krem znieczulaj\u0105cy] na p\u00f3\u0142ce, to m\u00f3wi \u201ekuj-kuj\u201d \u2013 i pokazuje port. Jak znajdzie cokolwiek medycznego: strzykawk\u0119, gazik, to te\u017c m\u00f3wi \u201ekuj-kuj\u201d. I to raczej bez stresu. Ale gdy zabieramy si\u0119 do przygotowywania zastrzyku, to panikuje i krzyczy \u201enie-kuj-kuj!\u201d przez ca\u0142e przygotowania. Jak nie idzie po dobroci, to musimy go trzyma\u0107. My\u015bl\u0119 o psychologu, bo im d\u0142u\u017cej mamy port, tym gorzej on b\u0119dzie kuma\u0142, co i jak. Ostatnio zapyta\u0142am, czy uwa\u017ca, \u017ce rodzice robi\u0105 mu krzywd\u0119 \u2013 powiedzia\u0142, \u017ce tak. Masakra”.<\/em><\/p>\n\n\n

\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n
\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n
\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Nowe mo\u017cliwo\u015bci terapeutyczne s\u0105 szans\u0105 dla ma\u0142ych pacjent\u00f3w i ich rodzin<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Jednym z cel\u00f3w nowego zarz\u0105du SCWSK jest zwi\u0119kszenie dost\u0119pu do koncentrat\u00f3w rekombinowanych czynnik\u00f3w krzepni\u0119cia VIII i IX podawanych do\u017cylnie o przed\u0142u\u017conym dzia\u0142aniu, w Polsce niedost\u0119pnych. W hemofilii B cz\u0119sto\u015b\u0107 iniekcji mo\u017cna dzi\u0119ki nim zmniejszy\u0107 nawet do jednej na 7-14 dni. U chorych na hemofili\u0119 A udaje si\u0119 j\u0105 zmniejszy\u0107 o 30%.<\/p>\n\n\n\n

– Nie tylko czynniki o przed\u0142u\u017conym dzia\u0142aniu poprawi\u0142yby komfort \u017cycia chorych<\/em> \u2013 m\u00f3wi Ewelina Matuszak. – Tak\u017ce lek emicizumab, zarejestrowany w 2018 r. w Stanach Zjednoczonych, a potem w Unii Europejskiej, kt\u00f3ry jest wstrzykiwany podsk\u00f3rnie (a to warto\u015b\u0107 nie do przecenienia z punktu widzenia pacjenta i rodzic\u00f3w). Zgodnie z zapisami Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofili\u0119 i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2019-2023, w 2020 r. rozpocz\u0119to podawanie emicizumabu w grupie ponad 30 chorych na ci\u0119\u017ck\u0105 hemofili\u0119 A powik\u0142an\u0105 inhibitorem czynnika VIII o wysokim mianie. Lek nie jest na razie dost\u0119pny w Polsce dla pacjent\u00f3w z hemofili\u0105 A niepowik\u0142an\u0105 inhibitorem.<\/em><\/p>\n\n\n\n

– Hemofilia jest nieprzewidywaln\u0105 chorob\u0105, u ka\u017cdego mo\u017ce przebiega\u0107 inaczej. Dlatego bardzo wa\u017cne jest to, by lekarz m\u00f3g\u0142 indywidualnie dobra\u0107 terapi\u0119 dla pacjenta. By m\u00f3g\u0142 wdro\u017cy\u0107 czynnik dzia\u0142aj\u0105cy d\u0142ugo, kt\u00f3ry wystarczy choremu na np. 4 dni, a w hemofilii B nawet na 10 dni. O ile mniej k\u0142u\u0107 u dziecka czy u doros\u0142ego, o tyle mniej traumy! Wa\u017cne dla Stowarzyszenia jest to, \u017ceby \u015brodowisko m\u0142odych rodzic\u00f3w mia\u0142o dost\u0119p do tych nowoczesnych terapii, by rodzice chorych dzieci wiedzieli, jak wygl\u0105da i jak mog\u0142aby wygl\u0105da\u0107 profilaktyka. Chcieliby\u015bmy, aby czynnik o wyd\u0142u\u017conym czasie p\u00f3\u0142trwania m\u00f3g\u0142 zosta\u0107 zakupiony do programu profilaktyki krwawie\u0144 u dzieci i aby to lekarz we wsp\u00f3\u0142pracy z rodzicem m\u00f3g\u0142 podj\u0105\u0107 decyzj\u0119 o jego stosowaniu.<\/em><\/p>\n\n\n\n

Ponadto rozpocz\u0119li\u015bmy starania, by program profilaktyczny dla dzieci obj\u0105\u0142 tak\u017ce chorob\u0119 von Willebranda. S\u0105 by\u0107 mo\u017ce daremne, skoro to firmy farmaceutyczne pisz\u0105 programy lekowe, a Hemate P, stosowany do profilaktyki w chorobie von Willebranda jest, p\u00f3ki co, wydawany pacjentom po uzyskanej z NCK zgodzie w ramach programu narodowego, za\u015b firma Behring pewnie nie jest zainteresowana wprowadzeniem programu lekowego. Jednak, cho\u0107 na razie jest ma\u0142o prawdopodobne zrealizowanie tego projektu, popieramy zdanie ekspert\u00f3w, \u017ce celowe by\u0142oby zainteresowanie lekarzy kierowaniem pr\u00f3\u015bb o rozszerzenie zakresu programu do NCK.<\/em><\/p>\n\n\n\n

– Jest co robi\u0107<\/em> \u2013 podsumowuje prezes Ewelina Matuszak. – Jeste\u015bmy otwarci na dialog poza podzia\u0142ami. Niedu\u017co trzeba, \u017ceby leczenie hemofilii i innych wrodzonych wad krwotocznych wesz\u0142o na wy\u017cszy, nowoczesny poziom \u2013 <\/em>podsumowuje.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Zapraszamy do zapoznania si\u0119 z tre\u015bci\u0105 debaty.<\/p>\n","protected":false},"author":3,"featured_media":820,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[5,15,8],"tags":[],"class_list":["post-819","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-aktualnosci","category-leczenie","category-projekty"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/819","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/users\/3"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=819"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/819\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":822,"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/819\/revisions\/822"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/media\/820"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=819"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=819"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/misc.hematoonkologia.pl\/scwsk\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=819"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}